Juvenil Dermatomiyozitte Farklı Klinik Fenotipler ve Prognoz: Referans Hastane Deneyimi

Amaç: Bu çalışmada, juvenil dermatomiyozit (JDM) tanısı ile takip edilen çocukların klinik özelliklerinin, laboratuvar bulgularının ve prognozunun değerlendirmesi amaçlanmıştır. Gereç Yöntemler: Ocak 2005-Nisan 2021 tarihleri arasında merkezimiz Çocuk Romatoloji Kliniği’nde JDM alan, en az 6 ay izlemine devam edilen, 17 çocuğun tıbbi kayıtları geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: tanılı hastanın 10’u (%59) kızdı. Hastaların ortanca yaşı 8 (1.5-14)’dü. Tanıdan önceki semptom süresi 2.5 (1-36) ay; ortalama 24 (6-156) aydı. İlk başvuruda hastaların 15’inde (%88.2) cilt bulgusu, 14’ünde (%82.4) proksimal kas güçsüzlüğü tespit edildi. Başvuruda 8’inde (%47) eritrosit sedimantasyon hızı C-reaktif proteinde yükseklik saptanırken 12’sinde (%70.6) laktat dehidrogenaz, aspartat aminotransferaz, 13’ünde (%76.5) alanin 9’unda (%53) kreatinin kinaz yüksekliği saptandı. Miyozit spesifik antikorlar; 5/17 hastada çalışıldı; 4 pozitif bulundu. Kas biyopsisi hastaya yapıldı inflamatuar miyozit uyumlu On üç ekstremite manyetik rezonans görüntüleme 10 aktif gösterildi. Tüm hastalara başlangıç tedavisi steroid eş zamanlı metotreksat başlandı. Üç yan etkisi nedeni mikofenolat mofetil/ siklosporin A verildi. İki kalsinozis gelişti. Son takipte 13 kesilebildi. Bir hasta immünsüpresif ajan olmaksızın, 16 ajanlarla remisyondaydı. 18 yaşın üzerinde olduğu için erişkin romatoloji kliniğine devredildi. Sonuç: çocukluk çağında nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen vaskülopatiye ikincil ciddi komplikasyonlara neden olabilir. JDM’li tüm çocuklar yakından edilmelidir.